Αντανακλαστική Συμπαθητική Δυστροφία (Αλγοδυστροφία) ή σύνδρομο σύμπλοκου περιοχικού πόνου COMPLEX REGIONAL PAIN SYNDROME (CRPS) είναι μια κατάσταση που συχνά η διάγνωση της γίνεται πολύ δύσκολα. Βασικό στοιχείο είναι ο πόνος που είναι συχνά καυσαλγικός. Συχνότερα επηρεάζονται τα άκρα (χέρια, καρπός , γόνατα, κλπ). Μπορεί να προσβληθούν μία ή περισσότερες περιοχές.
Πρωτοεμφανίστηκε το 1864 στον Αμερικάνικο εμφύλιο πόλεμο σε στρατιώτες που τραυματίζονταν στα χέρια και στα πόδια από σφαίρες. Όσοι από αυτούς το είχαν γέμιζαν τις μπότες τους με νερό και τύλιγαν τα χέρια τους με κουρέλια για να σταματήσουν το αίσθημα του καψίματος στα μέλη τους. Το ονόμασαν καυσαλγία (causalgia) από τα Ελληνικά "Καύσος" και " Άλγος".
Επίσης ονομάζεται και ατροφία Suddeck, Raynaud, σύνδρομο ώμου-χειρός, οξεία οστική ατροφία, τραυματικός αγγειόσπασμος, συμπαθητικά διατηρούμενος πόνος. Στον όρο αντανακλαστική συμπαθητική δυστροφία (Reflex Sympathetic Dystrophy; RSD) ή σύνδρομο σύμπλοκου περιοχικού πόνου τύπου Ι (Complex Regional Pain Syndrome; CRPS-1) υπάγεται σύνολο συμπτωμάτων και εκδηλώσεων χαρακτηριζόμενων από πόνο, αισθητικές διαταραχές, αλλοδυνία, μεταβολές της θερμοκρασίας, διαταραχές της παραγωγής του ιδρώτα, οίδημα και μεταβολές της χροιάς του δέρματος σε μια περιοχή του σώματος μετά από βλαπτικό ερέθισμα.
Συμπτώματα
Πόνος
Αλλοδυνία
Υπερπάθεια
Ευαισθησία στην αφή
Αλλαγή στο χρώμα του δέρματος
Αλλαγή στη θερμοκρασία της περιοχής
Αλλαγή στο δέρμα
Υπεριδρωσία
Οίδημα
Ελάττωση τριχοφυίας. Είναι συχνή στην προσβληθείσα περιοχή, ενώ άλλοτε παρατηρείται υπερτρίχωση, η οποία και αυτή θεωρείται σημείο δυσλειτουργίας του συμπαθητικού.
Εύκολη κόπωση, στα όψιμα στάδια της νόσου
Ουρολογικές διατραχές : Υπερρεφλεξία ή αρεφλεξία του εξωστήρα και ασυνέργεια εξωστήρα – εξωτερικού σφιγκτήρα, η οποία οδηγεί σε έπειξη για ούρηση, συχνουρία, ακράτεια ή κατακράτηση των ούρων
Το αρχικό σύμπτωμα είναι συνήθως αιφνίδιος ή προοδευτικά επιδεινούμενος πόνος σε μια αρθρική περιοχή, μετά από κάκωση ή χωρίς εμφανή αίτια. Ο πόνος μπορεί να είναι μέτριος και καλά ανεκτός που υποχωρεί με την ανάπαυση, έως πολλή έντονος ή ανυπόφορος με έντονη την παρουσία του και στην παραμικρή κίνηση ή σε επαφή με τα κλινοσκεπάσματα. Συχνά καταλαμβάνει όλο το μέλος. Ο πάσχων συνήθως τυλίγει το μέλος του με μια βρεγμένη πετσέτα ή επιθέματα, για να περιορίσει τον πόνο και να απαλύνει την αίσθηση καψίματος που διακατέχει το μέλος. Άλλοτε ο πόνος είναι "μηχανικού τύπου" και εκλύεται ή επιδεινώνεται με την πίεση, την κινητοποίηση, ή τη φόρτιση της πάσχουσας περιοχής. Κάποιες μπορεί να έχει "ψευδοφλεγμονώδη" χαρακτήρα, δηλαδή να εκλύεται αυτόματα και να επιδεινώνεται τη νύχτα, συνήθως δεν υποχωρεί με κοινά αναλγητικά, ανταποκρίνεται καλύτερα στα ΜΣΑΦ.
Επιδημιολογία
Άτομα κάθε ηλικίας και φύλου μπορεί να προσβληθούν.
Η RSD είναι συχνότερη στα κορίτσια (67-84%), παρά τα αγόρια (αναλογία 2:1).
Η RSD παρατηρείται συνήθως σε άτομα ηλικίας 40-49 ετών.
Η CRPS-1 είναι πολύ λιγότερο συχνή στα παιδιά απ΄ ό,τι στους ενήλικες. Η μέση ηλικία προσβολής ανέρχεται σε 12.4-13.4 χρόνια (εύρος 7-17 χρόνια). Το χρονικό διάστημα από της έναρξης των συμπτωμάτων μέχρι την διάγνωση της RSD κυμαίνεται από 4-12 μήνες (εύρος 1-60 μήνες) αν και ενίοτε δεν υπερβαίνει τις 12 ημέρες. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, στα παιδιά η RSD προσβάλλει συχνότερα τα κάτω άκρα και, λιγότερο συχνά, προηγείται εκλυτικό γεγονός.
Είναι άγνωστη η αιτία που το προκαλεί, πολλοί παράγοντες εμπλέκονται. Μπορεί να εμφανιστεί μετά από τραυματισμό ή κάταγμα ενώ άλλοτε εμφανίζεται χωρίς προφανή αιτία.
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΟΙ ΜΕ ΑΛΓΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ
• Κακώσεις (ήπιες-σοβαρές)
• Κατάγματα (ιδιαίτερα Colles)
• Διαστρέμματα-εξαρθρήματα
• Πρωτοπαθή νοσήματα ΚΝΣ
• Μυοσκελετικές χειρουργικές επεμβάσεις
• Βλάβες νωτιαίου μυελού
• Νοσήματα αυχένα (αρθρίτιδα, δισκοπάθεια)
• Περιφερική νευροπάθεια
• Ερπητας ζωστήρας με μεθερπητική νευραλγία
• Πνευμονική φυματίωση
• Κύηση
• Φάρμακα (αντιφυματικά, βαρβιτουρικά άλλα αντισπασμωδικά)
• Προδιάθεση
• Υστερική προσωπικότητα
• Νοσήματα εκδηλούμενα με σπασμούς
Πιστεύεται ότι εμπλέκεται μια ομάδα νευρικών ινών που καλείται Συμπαθητικό Νευρικό Σύστημα (Σ.Ν.Σ.). Ανωμαλίες του Σ.Ν.Σ. επηρεάζουν την αιματική ροή ή την θερμοκρασία του δέρματος.
Η αλγοδυστροφία οφείλεται σε δυσλειτουργία του συμπαθητικού νευρικού συστήματος.
Παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί αλγοδυστροφίας
΄Αλγος--->
Ευαισθητοποίηση μεγάλου μεγέθους μυελινοποιημένων νευρικών ινών
Ενεργοποίηση και δυσλειτουργία νευρικών ινών τύπου C (υπεραλγησία, διαταραχές αισθητικότητας )
Οίδημα --->
Απελευθέρωση νευροπεπτιδιών από νευρικές ίνες τύπου C
Ερεθισμός συμπαθητικού
Οστική βλάβη --->
Απελευθέρωση νευpοπεπτιδίων και υπεραιμία
Ερεθισμός συμπαθητικού
Υμενίτιδα--->
Απελευθέρωση νευροπεπτιδίων
Δυστροφία--->
Μηχανικές επιδράσεις, άγνωστοι μηχανισμοί
Διάγνωση
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Μικρή αύξηση ΤΚΕ (σε βαριές και εκτεταμένες περιπτώσεις)
Ηπια υπερασβεστιουρία
Μικρή αύξηση αλκαλικής φωσφατάσης
Μικρή αύξηση υδροξυπρολίνης ούρων (ιδίως στο στάδιο Ι)
Υπερτριγλυκεριδαιμία (στο 61% των ασθενών κυρίως με RSD των κάτω άκρων)
Μικρή αύξηση κυττάρων στο αρθρικό υγρό
Θετικό BW15 (σε διπλάσια συχνότητα)
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Ακτινολογικά παρουσιάζεται με μείωση της οστικής πυκνότητας στην περιοχή του τραυματισμού και η θεραπεία συνίσταται σε μακροχρόνια φυσικοθεραπεία, χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών ή και διήθηση στελεχών του συμπαθητικού νευρικού συστήματος.
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Σε παιδιά με ευρήματα συμβατά με RSD, οι απλές ακτινογραφίες και το σπινθηρογράφημα των οστών βοηθούν σημαντικά στον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων (π.χ. κατάγματα κόπωσης, οστεομυελίτιδα, οστεοειδές οστέωμα ή νεοπλάσματα) Τις 4-6 πρώτες εβδομάδες της νόσου οι ακτινογραφίες είναι φυσιολογικές. Μετά τον 1ο-2ο μήνα εμφανίζονται οι, σχεδόν παθογνωμονικές, ακτινολογικές αλλοιώσεις. Οι απλές ακτινογραφίες έχουν ευαισθησία και ειδικότητα 69% και 71%, αντίστοιχα.
Οι ακτινογραφίες μπορεί να δείξουν οστεοπόρωση στην περιοχή.
Μέτρηση οστικής πυκνότητας της προσβεβλημένης οστικής περιοχής.
Το Σπινθηρογράφημα Οστών μπορεί να βοηθήσει διαγνωστικά. Σπινθηρογράφημα 3 φάσεων. Είναι η εξέταση εκλογής, γιατί δίνει πληροφορίες για την διάχυση (φάση Ι) ή την σχετική αγγείωση (φάση ΙΙ) του πάσχοντος μέλους, χρήσιμες για την διάκριση της RSD από λοιμώξεις ή άλλες αλλοιώσεις
Θεραπεία
Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό και συνδυάζει φυσικά μέσα, αναλγητικά φάρμακα, αγωγή για τον νευροπαθητικό πόνο, ενέσεις , κλπ.
Η θεραπεία αφορά κινησιοθεραπεία, δια δερματικά ηλεκτρικά ρεύματα, αναλγητικά - αντιφλεγμονώδη φάρμακα, καλσιτονίνη, κορτικοστεροειδή και χειρουργική συμπαθεκτομή ή συμπαθητική περιοχική γαγγλιοπληγική αγωγή.
Βιβλιογραφία: Rheumatology Secrets, Arthritis Research Campaign
Wordliczek J et al, 2000.
Bernstein BH et al, 1978; Wilder RT et al, 1992; Kesler RW et al, 1988; Hassenbusch SJ et al, 1996
Murray CS et al, 2000
Jastaniah WA et al, 2003
